بملعقة واحدة.. 6 فوائد للعسل تحدث في جسمك لن تصدقيها.. ما هي؟
بعد إصابة سيلين ديون بمرض نادر.. تعرفي على أعراضه وأسبابه
الأحد 11/ديسمبر/2022 - 06:21 م
أمل هلالي
أعلنت الفنانة الكندية سيلين ديون إصابتها بمرض نادر وهو ما يطلق عليه" متلازمة الشخص المتيبس"، وهذه الحالة تصيب شخصًا واحدًا في المليون، حيث تسبب تشنجات عنيفة لدرجة أنها من الممكن أن تكسر العظام وتحول مصابيها إلى "تماثيل بشرية".
وكشفت سيلين ديون البالغة من العمر 54 عامًا أنها تعاني من اضطراب عصبي لا يمكن علاجه بواقع واحد في المليون، وذكرت أن سببها الحقيقي غير معروف، لكن الباحثين يشتبهون في أنه نتيجة تفاعل مناعي ذاتي حيث يهاجم الجسم الخلايا العصبية في الجهاز العصبي المركزي.
والنتيجة هي تصلب شديد في العضلات يؤثر بشدة على الحركة، مما يتطلب أحيانًا استخدام مشاية أو كرسي متحرك، يمكن أن تؤدي الحالة أيضًا إلى تشنجات تولد قوة كافية لكسر العظام، وغالبًا ما يعاني المصابون من حساسية عالية للضوضاء والحركات المفاجئة والاضطراب العاطفي بمعنى أن شيئًا بسيطًا مثل طرق الباب يمكن أن ينغلق المريض داخل نفسه.
أخبرت سيلين المعجبين في مقطع فيديو على منصة التواصل الاجتماعي "انستجرام"، أنها ستضطر إلى إلغاء جولتها الأوروبية القادمة في فبراير، لكنها قالت إن لديها فريقًا رائعًا من الأطباء بالإضافة إلى أطفالها الذين يدعمونها.
ما هي متلازمة الشخص المتيبس؟
متلازمة الشخص المتيبس هي اضطراب نادر للغاية يجعل عضلات الجذع والأطراف تتناوب بين التشنج والتصلب، وقد أطلق عليه اسم "مرض تمثال الإنسان"، يمكن أن تكون التشنجات التي يسببها شديدة لدرجة تؤدي إلى خلع المفاصل وكسر العظام.
وتشير التقديرات إلى أنه يؤثر على حوالي 70 شخصًا في المملكة المتحدة و 330 فقط في الولايات المتحدة أي حوالي ضعف عدد النساء المصابات به مثل الرجال، و يصبح المرض أكثر حدة بمرور الوقت ويمكن أن يصيب المرضى بالشلل، مما يتطلب منهم استخدام مشاية أو كرسي متحرك.
هناك ثلاثة أنواع من المتلازمة:
1- متلازمة الرجل الكلاسيكية، وذلك عندما يكون هناك تصلب وتشنجات حول الظهر والمعدة وأحيانًا الفخذين والرقبة. يمكن أن يسبب انحناء الظهر مع مرور الوقت.
2- متلازمة تيبس الأطراف، حيث تؤثر التشنجات بشكل خاص على الساقين والقدمين، مما يؤدي أحيانًا إلى تثبيتها في مكانها، يمكن أن تتأثر الأيدي أيضًا.
3- متلازمة تيبس الرجيج، وهو الشكل الأكثر ندرة والأكثر عدوانية، والذي يتضمن أعراضًا من الآخرين ويؤثر أيضًا على الرأس والعينين.
أسباب متلازمة الشخص المتيبس
الخبراء لا يعرفون بالضبط ما وراء المرض، لكنهم يعتقدون أنه قد يكون ناتجًا عن تفاعل المناعة الذاتية، عندما يهاجم الجسم الخلايا العصبية الخاصة به التي تتحكم في حركة العضلات، وحوالي 40 % من المصابين يعانون أيضًا من مرض السكري من النوع الأول، وهو مرض آخر من أمراض المناعة الذاتية، حيث يرتبط مرض السكري من النوع الأول بشكل خاص بمتلازمة الشخص الكلاسيكي.
كما أن أمراض المناعة الذاتية الأخرى مثل البهاق، الذي يسبب بقعًا بيضاء من الجلد، وفقر الدم الخبيث مرتبطة به أيضًا، وهذه الحالة أكثر شيوعًا أيضًا لدى الأشخاص المصابين بسرطان الثدي أو الرئة أو الكلى أو الغدة الدرقية أو سرطان القولون ، وكذلك الأورام اللمفاوية ، لكن الباحثين لا يعرفون السبب بعد.
اقرأ أيضًا..
في متلازمة الشخص المتيبس ، يهاجم الجهاز المناعي بروتينًا يساعد في تكوين حمض جاما أمينوبوتيريك (GABA) الذي ينظم الخلايا العصبية الحركية وذلك لأن الأعصاب هي التي تتحكم في الحركة، و تؤدي المستويات المنخفضة من GABA إلى إطلاق الخلايا العصبية باستمرار عندما لا يُفترض بها ، مما يؤدي إلى التشنجات والصلابة.
ما هي أعراضه؟
الأعراض الرئيسية التي تسببها متلازمة الشخص المتيبس هي التشنجات وتصلب الجذع والأطراف، ويمكن أن تحدث التشنجات بسبب الضوضاء العالية، كما تسبب الحالة أيضًا حساسية عالية للصوت، و يمكن أيضًا الشعور بالضيق العاطفي واللمس بشكل أكثر كثافة نتيجة لهذه الحالة.
يمكن أن تكون التشنجات شديدة لدرجة أنها تتسبب في سقوط الأشخاص أو تؤدي إلى صعوبة في المشي وإعاقات أخرى، عادة ما يكون التوتر والقلق أعلى لدى المصابين بهذه الحالة خاصة بسبب عدم القدرة على التنبؤ بالتشنجات.
كيف يتم تشخيصه؟
نظرًا لندرتها وأعراضها المحيرة، والتي غالبًا ما يتم الخلط بينها وبين مرض باركنسون أو التصلب المتعدد (MS) ، يمكن أن يستغرق تشخيص المتلازمة وقتًا طويلاً، ولكن إذا اشتبه الأطباء في متلازمة الشخص المتيبس، فيمكنهم تأكيدها باختبارين.
يبحث الأول عن الأجسام المضادة للبروتين المذكور سابقًا، والذي يُسمى ديكاربوكسيلا حمض الجلوتاميك (GAD) ، في الدم، حيث تشير المستويات العالية من الأجسام المضادة لـ GAD إلى احتمال حدوث متلازمة الشخص المتيبس، على الرغم من ارتفاع المستويات أيضًا لدى الأشخاص المصابين بداء السكري من النوع .
الاختبار الثاني هو مخطط كهربية العضل (EMG) ، والذي يقيم صحة العضلات والخلايا العصبية الحركية، وذلك عن طريق قيام الأطباء بإدخال إبرة مباشرة في العضلات المصابة ويسجلون النشاط الكهربائي فيها.
هل يوجد علاج؟
للأسف، الأطباء غير قادرين على علاج الحالة حيث من المرجح أن المريض سيعيش مصابًا به مدى الحياة، ومع ذلك يمكن إعطاء العلاجات للمساعدة في السيطرة على الأعراض لدى غالبية المرضى.
وفي الوقت نفسه، غالبًا ما يتم وصف العلاج الطبيعي والمائي للمرضى لتحسين أداء عضلاتهم.
