عمر مرموش يتصدر قائمة الأكثر تأثيرًا في الشرق الأوسط
يؤدي لوفاة طفلك.. أسباب وأعراض «مرض كرابي» عند الأطفال
الأحد 22/أغسطس/2021 - 04:58 م
مريم أحمد
مرض كرابي، المعروف أيضًا باسم حثل المادة البيضاء للخلايا الكروية، هو اضطراب عصبي وراثي. تحتوي أنسجتنا العصبية على غطاء واقي يسمى المايلين. هذا الغطاء عالي السرعة ينقل الإشارات العصبية من جميع أجزاء الجسم إلى الدماغ.
يسبب مرض كرابيه نقصًا في إنتاج galactocerebrosidase ، مما يؤدي إلى انحطاط سريع في الخلايا العصبية. بسبب هذا الانحطاط ، لا تستطيع خلايا الدماغ العمل بشكل صحيح.
أعراض مرض كرابي
في معظم الحالات، تبدأ الأعراض قبل 6 أشهر من ولادة الطفل.
في بعض المرضى ، تبدأ أعراضه في الظهور في أواخر الطفولة وحتى خلال فترة المراهقة.
فيما يلي أهم أعراض مرض كرابي:
-طفلك سريع الانفعال ويبكي في كثير من الأحيان دون سبب محدد.
-يعد الانحدار عند الطفل أيضًا أحد أعراض مرض كرابي.
-قد تلاحظ أن طفلك ينمو بشكل أبطأ من الأطفال الآخرين.
-لا يستجيب مثل الأطفال العاديين للضوضاء والبيئة المحيطة.
-الأطفال غير قادرين على تثبيت رؤوسهم.
-هناك احتمال أن يعاني الطفل من نوبات.
-قد يواجه الطفل أيضًا صعوبة في السمع والرؤية.
-تشنجات العضلات وحركات العضلات اللاإرادية السريعة يتبعها فقدان للوعي. جسم الطفل متصلب.
-الحمى غير المبررة هي أيضًا أحد أعراض مرض كرابي.
أسباب مرض كرابي
يحدث هذا المرض بسبب طفرة في الكروموسوم 14. تسبب هذه الطفرة نقصًا في إنزيم مهم يسمى galactocerebrosidase. بسبب النقص في هذا الإنزيم، يبدأ الدهن السام للخلايا المسمى بسيكوسين بالتراكم في الجهاز العصبي، وبالتالي يؤدي نقص هذا الإنزيم إلى انحلال المايلين السريع.
المرضى الذين يعانون من مرض كرابيه لديهم مستويات عالية من السيكوسين في جهازهم العصبي.
ولكن هذا الجين غير قادر على التعبير عن نفسه من تلقاء نفسه. يحتاج إلى زوج آخر من الجينات لإحداث المرض بشكل فعال.
حتى لو كان كلا الوالدين حاملين لهذا الجين ، فهناك احتمال واحد من بين أربعة احتمالية أن يكون الطفل مصابًا بمرض كرابي.
اقرأ أيضًا..
طريقة شرب العصائر تساعدك على إنقاص وزنك
علاج مرض كرابي
لا يوجد علاج مثبت لهذا المرض. لا يستطيع معظم الأطفال الذين يعانون من مرض كرابي البقاء على قيد الحياة لأكثر من عامين. يتفاقم هذا المرض بسرعة إذا بدأ الطفل في إظهار الأعراض في سن مبكرة.
في بعض الحالات ، تكون زراعة الخلايا الجذعية طريقة ناجحة لهذا المرض ، ولكن هذا لا ينجح إلا إذا تم التعرف على الطفل قبل أن تبدأ الأعراض في الظهور.
