بملعقة واحدة.. 6 فوائد للعسل تحدث في جسمك لن تصدقيها.. ما هي؟
المرض الملكي.. كل ما تريدين معرفته عن الهيموفيليا
السبت 15/مايو/2021 - 11:02 ص
أسباب الاصابة بمرض الهيموفيليا
مريم أحمد
الهيموفيليا هي اضطراب وراثي نادر يسبب مشاكل في تجلط الدم. ويعرف بالمرض الملكي؛ لأن الملكة فيكتوريا ملكة إنجلترا حاملة لهذه الحالة ونقلتها إلى ثلاثة من أطفالها التسعة، ويعتقد أن أحد أبنائها قد نزف حتى الموت بسبب هذا المرض.
أسباب الإصابة بمرض الهيموفيليا
وتقول الدكتورة نجلاء شاهين، مستشار رئيس هيئة التأمين الصحي لأمراض دم الأطفال، إن الهيموفيليا هو أكبر وأكثر أمراض السيولة في الدم في مصر والعالم، وينتج عن نقص عوامل التجلط في الدم.
فعندما ينزف الشخص، توجد بروتينات في الدم تتجمع على الفور لتشكل جلطة لايقاف النزيف.
لكن الأشخاص المصابين بالهيموفيليا، لا تتشكل هذه الجلطة وبالتالي، فإنهم ينزفون لفترات طويلة.
هناك نوعان من الهيموفيليا أ وهو نقص العامل Vlll وب هو نقص العامل Xl.
تعتمد شدة الحالة على الغياب الجزئي أو الكلي لبروتينات التجلط والغياب الكلي يسمى الهيموفيليا الشديد.
أعراض الإصابة بمرض الهيموفيليا
إذا كان هناك شكل خفيف من الهيموفيليا، فقد لا تظهر أي أعراض، لكن غالبا يتم التعرف على هذا المرض خلال عملية الطهارة للأطفال الأولاد.
فإذا كن المولود بنتا يتم التعرف عليه في وقت متأخر وأعراضه هي:
- وقت النزيف يتأخر، حتى مع جروح أو إصابات صغيرة، قد تنزف لفترة أطول نظرًا لعدم وجود جلطة متكونة لوقف النزيف.
-يمكن للأشخاص الذين يعانون من الحالات الشديدة أيضًا أن يصابوا بنزيف داخلي، ينتج عنه ظهور كدمات كبيرة أرجوانية على الجلد.
-نزيف الأنف المتكرر وإصابات الأسنان شائعة أيضًا.
-بسبب الإصابات الداخلية مثل القرحة، لا ينبغي تجاهل الدم في البول أو البراز.
عوامل الخطر
وتقول الدكتورة نجلاء، إن خطر إصابة الرجال بهذا المرض أعلى. وغالبًا ما ينتهي الأمر بالإناث كناقلات للمرض. هناك أيضًا حالات من الهيموفيليا ليس لها تاريخ عائلي، والتي تحدث بسبب الطفرات الجينية.
التشخيص
بالإضافة إلى التاريخ المرضي، يتم فحص وقت النزف ووقت التجلط.
علاوة على ذلك، يتم إجراء اختبارات الدم أيضًا للتأكد من أن عوامل التجلط غائبة بالفعل. في النساء المشتبه في أنهن حاملات، يمكن إجراء اختبارات الجنين في الأسبوع 10 للتحقق مما إذا كان الجنين مصابًا بالهيموفيليا.
كيفية علاج الهيموفيليا:
نظرًا لأن الحالة ناتجة عن نقص عامل التجلط، فإن استبدال عامل التجلط بشكل دوري هو الدعامة الأساسية للعلاج.
يتم الحصول عليها من أشخاص آخرين أو يتم تصنيعها في المختبرات ويتم إعطاؤها كحقن.
اعتمادًا على شدة المرض، يتلقى بعض الأشخاص العلاج البديل على فترات منتظمة أو بمجرد تعرضهم لبعض مشاكل النزيف.
يجب أن يحرص الأشخاص المصابون بالهيموفيليا على عدم التعرض للأذى، خاصة تجنب التعامل مع السكاكين أو الأدوات الحادة الأخرى حتى لا يتعرضوا للجروح. يجب عليهم أيضًا الحفاظ على نظافة الفم الجيدة لتقليل الحاجة إلى جراحات الأسنان. قد يحتاج بعض الأشخاص إلى حقن عامل التجلط بشكل منتظم.
